Transplante de timo trata crianças com imunodeficiência rara

Transplante de timo trata crianças com imunodeficiência rara
Pesquisadores tratam casos graves de imunodeficiência primária por meio do transplante do pequeno órgão em forma de borboleta localizado perto do coração.
[Imagem: Wikipedia]

Escola do corpo

Para tratar uma forma rara e grave de imunodeficiência primária, pesquisadores da Universidade Duke (EUA) estão realizando experimentalmente o transplante de timo, um pequeno órgão em forma de borboleta localizado perto do coração.

Segundo a pediatra Mary Louise Markert, que coordena a equipe médica responsável pelo transplante, o procedimento é indicado para os casos mais severos de uma doença genética conhecida como síndrome de DiGeorge, nos quais o bebê nasce sem o timo.

"O timo funciona como uma escola, onde um tipo muito importante de célula de defesa - o linfócito T - amadurece e aprende a proteger o corpo contra os patógenos. Na forma completa da síndrome de DiGeorge não há linfócitos T na corrente sanguínea do paciente, o que significa que ele está completamente vulnerável a infecções", explicou Markert.

Também é no timo que as células T aprendem a diferenciar os antígenos do próprio organismo e a não atacá-los.

Em alguns pacientes com uma forma atípica da síndrome de DiGeorge, as células T até estão presentes no sangue, mas sem terem passado pelo treinamento no timo. Por conta disso, passam a atacar o próprio corpo causando inflamações terríveis na pele e em outros órgãos.

"Por meio de um teste sanguíneo é possível verificar se há células T circulantes e se elas expressam a proteína CD45RA - um indicador de que aquele linfócito passou pelo amadurecimento no timo. Em um bebê saudável, 70% das células T devem expressar esse marcador. Quando o exame indica 0% ou 1%, há algo muito errado com o timo, então é sinal de que aquele bebê pode se beneficiar com o transplante", disse Markert.

Plantando timo

A equipe nos Estados Unidos já realizou o procedimento em 64 crianças com a forma completa de DiGeorge e em outros dois portadores de uma mutação no gene Foxn1 - caracterizada pela ausência de timo e de cabelo.

"Quando um cirurgião cardíaco opera um bebê com cardiopatia congênita, precisa muitas vezes remover uma parte do timo, pois esse órgão fica bem na frente do coração e é muito grande em recém-nascidos. Em vez de descartar o tecido no lixo, eles o colocam em um copo esterilizado e me informam. Claro que isso é feito com o consentimento da família", contou Markert.

O material doado passa então por uma bateria de exames para descartar qualquer tipo de contaminação. Em seguida, as células são cultivadas em laboratório e cortadas em fatias bem finas.

"Após duas ou três semanas, essas fatias são implantadas no músculo da coxa da criança receptora. É como plantar tulipas: o cirurgião abre um espaço entre as células musculares, coloca o tecido e tampa", contou.

As células do timo passam a crescer na perna e os glóbulos brancos imaturos produzidos na medula óssea começam a se dirigir ao local para receber o treinamento, contou a médica.

"Quando você tem a escola, os estudantes vêm. Quando tudo dá certo, quatro meses após o transplante as células T maduras já podem ser detectadas na corrente sanguínea", disse a cientista.

Entre os pacientes operados pela equipe de Markert, sobreviveram 45 portadores da síndrome DiGeorge e os dois portadores da mutação Foxn1 operados. O tempo de sobrevida pós-transplante varia entre 2 meses e 19 anos, com média de 7,2 anos.

"Eles têm uma vida semelhante à das crianças que possuem a forma não completa da síndrome de DiGeorge, ou seja, que possuem um timo pequeno e não precisam de transplante. Eles conseguem frequentar a escola e não necessitam de imunossupressores", contou Markert.

Ela ressalta, porém, que a síndrome de DiGeorge pode comprometer outros órgãos, como a glândula paratireoide e o coração, e esses problemas não são resolvidos com o transplante de timo.

"Durante o desenvolvimento embrionário, o timo, a paratireoide e o coração ficam todos localizados no pescoço do feto. Depois, o timo e o coração descem para o tórax e a paratireoide permanece no pescoço. Em portadores de DiGeorge alguma coisa dá errado durante a gestação e esses órgãos são afetados", explicou Markert.

Sintomas da Síndrome DiGeorge

Os portadores da síndrome também podem apresentar malformações faciais, renais e de vias aéreas, além de problemas neurológicos e distúrbios de linguagem e audição.

Estima-se que a doença afete 1 em cada 4 mil crianças nascidas vidas. Os casos mais graves, caracterizados pela ausência completa de timo, afetam 1 em cada 200 mil bebês.

"Possivelmente o problema é mais frequente do que imaginamos. Saberemos melhor sua abrangência com os resultados dos programas de rastreamento neonatal", disse a médica.

Alguns estados norte-americanos realizam, desde 2008, o rastreamento de recém-nascidos para a detecção de imunodeficiências primárias graves caracterizadas pela ausência de células T no sangue.

O Brasil possui um projeto-piloto em São Paulo e deve começar outro no Estado de Minas Gerais no segundo semestre de 2013.


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